Kardiyomiyopati nedir?
Kardiyomiyopati nedir, türleri nelerdir?
Kardiyomiyopati (kalp kası hastalıkları), Dünya Sağlık Örgütü’nün (WHO) 1995 yılındaki tanımlamasına göre kalp fonksiyonlarının bozulmasına yol açan kalp kası hastalıklarına denir. Bu kalp kası hastalıklarının tedavisi kalp nakli ile mümkündür. Kardiyomiyopatiler 4 alt gruba ayrılır.
Bunlar:
1. Dilate
2. Hipertrofik
3. Restriktif
4. Aritmojenik Sağ Ventrikül Kardiyomiyopatisi
Kardiyomiyopatiler neden olur?
Birçok neden (koroner arter hastalığı, kalp kapak hastalıkları, hipertansiyon, sistemik iltihabi durumlar, metabolik sistemik hastalıklar, çeşitli zehirlenmeler ve genetik nedenler bu tablolardan birine yol açabilir. Kalıtsal olup olmamasına göre ise kardiyomiyopatiler primer (genetik ve genetik olmayan) ve sekonder (kazanılmış) olarak da gruplandırılır.
Hipertrofik kardiyomiyopati ani can kaybına neden olabilir
Hipertrofik vakalarda kişilerde ani ölüm için yüksek risk gösteren 5 durum vardır. Bunlar; ailede ani kalp nedenli can kaybı, bayılma, kalp duvar kalınlığının artışı, egzersizle tansiyon düşmesi, ritim problemleri olmasıdır.
Risk taşıyan kişilerde kalp içi şoklama cihazları (ICD) yerleştirilmesi gerekir. Kalbin çıkış yolunda daralmaya yol açan durum eğer ilaçlarla kontrol altına alınamazsa, kalınlaşan bölge 2 farklı yolla inceltilip daralma ortadan kaldırılabilir. Birincisi, açık kalp cerrahisi olan “miyektomi” ile kalınlaşan bölge kesilerek çıkarılır. İkinci yol ise anjiyografik yöntemdir. Bu durumda ise “septal ablasyon” denilen ve cerrahi olmayan bir işlem uygulanır. Bu işlemle darlık yapan dokunun küçültülmesi amaçlanır.
Ritim problemlerine yol açar
Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp kasını kodlayan genlerde oluşan ve mutasyon sonucu ortaya çıkan bir genetik hastalıktır. Kalbin, özellikle sol karıncık duvarının kalınlaşmasıyla kendini belli eder. Bu kişiler hayatı tehdit eden ritim problemlerinin varlığıyla yaşarlar. Genetik bir hastalık olmakla birlikte, doğumdan itibaren değil de sıklıkla ergenlik döneminde kendini belli eder. Genellikle yaş ilerledikçe nefes darlığı, göğüs ağrısı, çarpıntı, bayılma gibi şikayetler ortaya çıkar.
Dilate kardiyomiyopati
Kalp boşluklarında öncelikle kalbin sol tarafının, bazen de sağ tarafının eşlik ettiği, belirgin genişleme ve kalbin kasılma fonksiyonunun azalması durumuna dilate kardiyomiyopati denir. Toplumdaki görülme sıklığı yaklaşık 100 binde 30 kişidir. Belirtileri; çabuk yorulma, halsizlik, nefes darlığı, çarpıntı, bayılma, ciddi ritim problemleri olarak görülür. Belirtilere bağlı olarak ani ölüme neden olabilir.
Bu duruma yol açan pek çok neden vardır. En sık olarak kalp damar tıkanıklığı ve koroner arter hastalıkları, kalbin kapak hastalıkları, viral enfeksiyonlar, genetik ve kanser tedavisinde kullanılan bazı kemoterapi ve radyoterapi tedavileri bu soruna yol açabilir.
Dilate kardiyomiyopati tedavisi nasıl yapılıyor?
Dilate kardiyomiyopati tedavisinde öncelikle altta yatan nedenler düzeltilir. İlk tedavi seçeneğinde, kalp hızını yavaşlatan ve çoğunlukla hipertansiyon tedavisinde yararlanılan çeşitli ilaçlar kullanılır.
Atriyal fibrilasyon denilen ritim problemi varlığında kalbin içinde oluşan pıhtının beyne ve çeşitli organlara gitmesi ile felç başta olmak üzere organ fonksiyon kaybı belirgin şekilde arttığından, tedaviye farklı ilaçlar eklenebilir.
İlaç dışı tedavide ise kardiyak resenkronizasyon tedavisi denilen, kalbin kasılma fonksiyonunu iyileştirme amacıyla kalbin değişik segmentlerinin birbiriyle olan uyumunu artıracak kalıcı pil uygulaması yapılabilir.
Kardiyak resenkronizasyon tedavisi, ilaç tedavisine rağmen ileri derecede nefes darlığı yakınması olan kişilerde yarar sağlayabilir. Kalıcı pil uygulamasında, bir ritim probleminde kalp içinden şok vermesi amacıyla kalp içi şoklama cihazı (implante edilebilir defibrilatör -ICD-) yerleştirilebilir.
Dilate kardiyomiyopatili kişilerin yaklaşık üçte biri, ventriküler aritmilere bağlı ani can kaybı yaşadıkları için tedavide ICD yerleştirilmesi çok önemlidir. Kalp boşluklarında genişleme ile ortaya çıkan mitral kapak yetersizliği, bu kişilerin kötüleşmesine etki edebilir. Bu durumda cerrahi olarak kapak yetersizliğini azaltmaya yönelik açık kalp cerrahisi ya da perkütan klipsleme yöntemleri ve kapak alanını daraltmaya yönelik sistemlerin kalp içine yerleştirilmesi ile kişinin kalp yetersizliği hafifletilebilir. Tedavi için dirençli kişilerde kalp nakli yapılması önerilir.
Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopati
Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopati aritmi ile birlikte seyreder, kalp yetmezliğine yol açar. Kalbin özellikle sağ karıncık bölgesinin uç kısmında belirgin yağlı bir birikim olması ile kendini belli eder. Özellikle sağ kalp yetersizliği ve fonksiyon bozukluğu ile ortaya çıkan tür olarak bilinir. Nedeni genellikle bilinmemekle beraber, genetik geçişli olabilir. Bu yağlı birikim ve fonksiyon kaybı özellikle ekokardiyografi ve kalbin MR (magnetik rezonans) incelemeleriyle ortaya çıkar.
Aritmojenik sağ ventrikül vakalarında, bazen sağ kalp tutulumuna sol kalp tutulumu da eşlik ettiğinde, sol kalp yetersizliği ortaya çıkabilir. Belirgin ciddi ritim problemlerinin tedavisinde kalp içi şoklama (ICD) cihazları kullanılır. Tedaviye dirençli şikayetleri olan kişilerde ise kalp nakli gerekir.
Restriktif kardiyomiyopati
Restriktif vakalarda, kalbe kan doluşunun aşırı sertleşmiş kalp duvarı nedeniyle bozulması olarak açıklanabilir. Bu hastalıkta kalp boşlukları genişlemez ve kalbin kasılma gücü normal olur. Ancak kalbin içine pompalayacağı kanın doluşunda sorunlar ortaya çıkar. Belirtileri; vücudun çeşitli yerlerinde ödem oluşması, akciğer basıncında artış, öncelikle bacaklarda olmak üzere karın içi organlarda ödeme bağlı şişlik, fonksiyon kaybı, karın zarında su toplanmasına bağlı asit denilen karın şişliği.
Restriktif rahatsızlık, sebebi bilinmeyen bir hastalık tipi olarak ortaya çıkar. Nadiren kalp kası içinde birikerek kalbin duvarında sertleşmeye sebep olan depo hastalıkları neden olabilir. Bunlar; amiloidoz, sarkoidoz, hemokromatoz, hipereozinofilik sendrom ve endomiyokardiyal fibrosiz.
Tedavisinde şikayetleri azaltmaya yönelik ilaç tedavisi dışında hastalığın ileri safhalarında kalp nakli yapılabiliyor.